Spectrum approach to congenital ectropion / Abordagem espectral do ectrópio congênito

ABSTRACT In the literature, there is a confusing classification among congenital floppy eyelid, eyelid eversion and ectropion. They are described as eyelid malposition with laxity and out-turning of the eyelids in newborns, usually associated with conjunctival prolapse and chemosis. Although the underlying pathophysiology of these rare conditions is obscure, they share anatomic characteristics. Thus, instead of a plethora of denominations, a spectrum approach should join these entities. In this paper, the authors present a case series of four patients that illustrates distinctive presentations of this condition and advocate that it should be considered as variants of a spectrum of congenital ectropion. Mild cases, when promptly treated, can benefit from clinical treatment. On the other hand, severe and delayed cases will need surgical correction as in the case of acquired ectropion.

RESUMO Na literatura, existe uma classificação confusa entre floppy eyelid congênita, eversão palpebral e ectrópio congênito. Essas afecções são similarmente descritas como pálpebras frouxas e evertidas em recém-nascidos e geralmente associadas a prolapso de conjuntiva e quemose. Embora a fisiopatologia dessas raras afecções seja incerta, elas apresentam íntimas características anatômicas em comum. Assim, ao invés dessa nomenclatura variada, seria interessante incluí-las em um espectro de uma só doença. Neste artigo. apresenta-se uma série de quatro casos que ilustram diferentes apresentações dessa afecção e propõe-se que todas devam ser consideradas variações do espectro de ectrópio congênito. Casos leves são beneficiados quando tratados precocemente. Por outro lado, casos mais graves ou que são tratados tardiamente necessitarão de procedimento cirúrgico semelhante ao ectrópio adquirido.

Chronic unilateral tearing as a sign of lacrimal sac squamous cell carcinoma / Lacrimejamento unilateral crônico como sinal de Carcinoma espinocelular de saco lacrimal

ABSTRACT Tearing is a very common symptom in ophthalmic practice; however, this issue is commonly overlooked. The authors describe the case of a patient with chronic unilateral epiphora that had been neglected for 8 y; lacrimal system workup was performed for this patient only because of dacryocystitis evolvement. Following the diagnosis of nasolacrimal duct blockage, dacryocystorhinostomy was indicated. Intraoperative abnormal mucosa was subjected to biopsy, and a diagnosis of squamous cell carcinoma in the lacrimal sac was established. Extended tumor excision was performed for the patient and adjuvant radiotherapy was administered, without any recurrence till the 2-year follow-up. The present report highlights the relevance of a detailed evaluation for determining the underlying causes of tearing, especially in chronic unilateral presentation. The consideration of potential malignancy in such cases could prevent delayed diagnosis of uncommon but potentially life-threatening malignancies of the lacrimal drainage system.

RESUMO O lacrimejamento é um sinal comum na prática oftalmológica, porém frequentemente negligenciado. Os autores descrevem um caso de um paciente com epífora unilateral direita com 8 anos de história que só após evoluir com dacriocistite foi submetido a semiologia de vias lacrimais. Após o diagnóstico de obstrução baixa da via lacrimal foi submetido a cirurgia de dacriocistorrinostomia, onde o saco lacrimal de aparência atípica foi biopsiado e identificado como carcinoma espinocelular. O paciente foi submetido a ressecção oncológica do tumor seguido de radioterapia adjuvante, permanecendo livre de recidiva por 2 anos. Este caso ressalta a importância de investigar causas da epífora, especialmente quando unilateral, dada sua maior associação com a obstrução de via lacrimal. Uma semiologia oportuna das vias lacrimais podem evitar atrasos no diagnóstico de obstrução secundárias a neoplasia, que apesar de incomuns, são potencialmente fatais.

Ocular motility changes after inferomedial wall and balanced medial plus lateral wall orbital decompression in Graves' orbitopathy: a randomized prospective comparative study

OBJECTIVES: To compare the surgical outcomes of inferomedial wall orbital decompression (IM-OD) and balanced medial plus lateral wall orbital decompression (ML-OD) in patients with inactive Graves' orbitopathy (GO) with regard to exophthalmos reduction and ocular motility abnormalities. METHODS: Forty-two patients with inactive GO eligible for OD were randomly assigned to either the IM-OD or ML-OD groups. Pre and postoperative evaluations included Hertel exophthalmometry, sensory, and motor extraocular motility assessment, standardized photographs in the nine gaze positions, and computed tomography (CT) of the orbits. ClinicalTrials.gov: NCT03278964. RESULTS: Exophthalmometry reduction was statistically significant in both groups (p<0.001), but was greater in the ML-OD group (p=0.010). New-onset esotropia occurred in 11.1% and 23.5% of patients who underwent IM-OD and ML-OD, respectively, with no statistically significant difference in the frequency of pre and postoperative strabismus in either group. The mean increase in preoperative esotropia was 24±6.9 and 12±8.8 prism diopters in patients who underwent IM-OD and ML-OD, respectively. In the IM-OD group, abduction and elevation worsened at the first (p<0.05) and third (p<0.05) postoperative visits but were restored at 6 months. The versions did not change postoperatively with ML-OD. The preoperative CT-measured medial rectus muscle area predicted new-onset strabismus (p=0.023). Significant postoperative medial rectus muscle enlargement occurred in both groups (p<0.001). Restriction in elevation and abduction was significantly associated with enlarged inferior (p=0.007) and medial rectus muscle areas (p=0.002). CONCLUSIONS: IM-OD is as safe as ML-OD with regard to new-onset strabismus, and represents a good alternative for patients who do not require significant exophthalmos reduction. ML-OD offers greater exophthalmos reduction and smoother postoperative recovery. Patients with preoperative enlarged medial rectus muscle on CT are at risk for new-onset esotropia, and preoperative esotropia is likely to increase after OD.

Bilateral periorbital necrotizing fasciitis: case report / Fasciite necrosante periorbital bilateral: relato de caso

ABSTRACT Necrotizing fasciitis is a severe infection of the subcutaneous tissue characterized by necrosis of the superficial fascia and overlying skin and is usually associated with previous trauma and comorbidities. Periorbital necrotizing fasciitis is rare and commonly causes visual loss and soft tissue defects. A better prognosis relies critically on early diagnosis, prompt medical treatment, and timely surgical intervention. We describe a rare case of periorbital necrotizing fasciitis in the absence of an inciting event. A 55-year-old female patient presented with acute painful swelling and redness of the right upper eyelid that spread to both eyelids bilaterally within 24 h. We swiftly started the patient on intravenous antibiotic therapy, and we surgically debrided the necrotic tissue the following day. We performed two further procedures to improve eyelid closure and appearance. Despite the severe presentation, timely antibiotic therapy and proper surgical interventions led to a successful outcome in this case.

RESUMO Fasciite necrosante é uma infecção grave do tecido subcutâneo, caracterizada pela necrose da fáscia superficial e da pele sobrejacente. Traumas prévios e cormobidades geralmente estão associados à fasciite necrosante. Fasciite necrosante periorbital é rara. Perda visual e defeitos em tecidos moles são as morbidades mais comuns. Diagnóstico precoce, tratamento clínico rápido e intervenção cirúrgica oportuna levam a um melhor prognóstico. Reportamos um caso incomum de fasciite necrosante periorbital bilateral sem eventos desencadeantes. Uma paciente de 50 anos apresentou edema e eritema na pálpebra superior direita, que progrediu em 24 horas para ambas pálpebras bilateralmente. Ela era previamente hígida. A paciente foi submetida a debridamento cirúrgico do tecido necrótico, no mesmo dia. A paciente foi submetida a outras duas cirurgias, o que melhorou o fechamento palpebral e a aparência. Apesar da gravidade da doença, antibioticoterapia e cirurgias oportunas foram cruciais para o desfecho bem sucedido deste caso.

Isolated primary amyloidosis of the inferior rectus muscle mimicking Graves’ orbitopathy / Amiloidose primária isolada do músculo reto inferior simulando orbitopatia de Graves

ABSTRACT The diagnosis of Graves’ orbitopathy is usually straightforward. However, orbital diseases that mimick some clinical signs of Graves’ orbitopathy may cause diagnostic confusion, particularly when associated to some form of thyroid dysfunction. This report describes the rare occurrence of localized inferior rectus muscle amyloidosis in a patient with autoimmune hypothyroidism, who was misdiagnosed as Graves’ orbitopathy. A 48-year-old man complained of painless progressive proptosis on the left side and intermittent vertical diplopia for 6 months. The diagnosis of Graves’ orbitopathy was entertained after magnetic resonance imaging revealing a markedly enlarged, tendon-sparing inferior rectus enlargement on the left side, and an autoimmune hypothyroidism was disclosed on systemic medical workup. After no clinical improvement with treatment, the patient was referred to an ophthalmologist and further investigation was performed. The presence of calcification in the inferior rectus muscle on computed tomography, associated with the clinical findings led to a diagnostic biopsy, which revealed amyloid deposition. This report emphasizes that a careful evaluation of atypical forms of Graves’ orbitopathy may be crucial and should include, yet with rare occurrence, amyloidosis in its differential diagnosis.

RESUMO O diagnóstico de orbitopatia de Graves usualmente é fácil de ser estabelecido. No entanto, doenças da órbita que simulam alguns sinais clínicos da orbitopatia de Graves podem levar à confusão diagnóstica, particularmente quando associada à alguma forma de disfunção tireoidiana. Relatamos a ocorrência rara de amiloidose localizada no músculo reto inferior em paciente com hipotireoidismo autoimune, que recebeu inicialmente o diagnóstico errôneo de orbitopatia de Graves. Paciente masculino, 48 anos, com queixa de proptose progressiva e indolor do lado esquerdo e diplopia vertical intermitente há 6 meses. O diagnóstico de orbitopatia de Graves foi considerado após a realização de ressonância magnética, que revelou aumento importante do músculo reto inferior esquerdo, sem acometimento do tendão, e uma propedêutica sistêmica detectou hipotireoidismo autoimune. Como não houve melhora com o tratamento clínico, o paciente foi encaminhado a um oftalmologista, que realizou nova investigação. A presença de calcificação no músculo reto inferior na tomografia computadorizada, associada aos achados clínicos, levou a uma biópsia da lesão, que demonstrou a deposição de material amiloide. Este relato enfatiza como uma avaliação minuciosa das formas atípicas de orbitopatia de Graves é essencial e deve incluir a ocorrência, embora rara, de amiloidose no diagnóstico diferencial da orbitopatia de Graves.

Bilateral extraocular muscles enlargement from Kimura’s disease of the orbit.

Kimura’s disease (KD) is a rare chronic inflammatory disease of unclear etiology, characterized by subcutaneous nodules, mainly in the head and neck region, frequently associated with regional lymphadenopathy. Orbital involvement is infrequent and when it occurs, usually affects the eyelid or the lacrimal gland. We report a case of a 44-year-old man that presented with bilateral slowly progressive proptosis that was initially misdiagnosed as Graves’ Ophthalmopathy. 15 months of worsening proptosis and the development of facial and temporal swelling led to further investigation. Computed tomography and magnetic resonance imaging showed enlargement of all recti muscles and diffuse orbital infiltration. An orbital biopsy was performed and was consistent with the diagnosis of KD. Long term oral corticosteroid showed marked improvement of proptosis and facial swelling. This case serves to emphasize that KD should be included in the differential diagnosis of inflammatory diseases of the orbit, even when characterized by predominant involvement of the extraocular muscles.

Primary localized amyloidosis presenting as diffuse amorphous calcified mass in both orbits: case report / Amiloidose primária localizada se apresentando como massa tumoral amorfa e calcificada em ambas as órbitas: relato de caso

Primary localized amyloidosis is rare in the orbit. We report the case of a 63-year-old woman that presented with bilateral proptosis and ophthalmoplegia. A computed tomography scan revealed an infiltrative amorphous and markedly calcified mass in both orbits while a magnetic resonance scan showed a heterogeneous hypointense signal on T2-weighted images. A biopsy was performed through an anterior orbitotomy. Microscopy revealed extracellular amorphous and eosinophilic hyaline material which stained pink with Congo red and displayed green birefringence on polarized microscopy, leading to a diagnosis of amyloidosis. The results of the systemic workup were completely normal. A two-year follow-up period without any treatment disclosed no worsening of the condition. While calcification of nonvascular orbital lesions has often been regarded as suggestive of malignant disease, our case is a reminder that it can also be a characteristic presenting sign of orbital amyloidosis.

Amiloidose primária e localizada na órbita é rara. Relatamos o caso de paciente do sexo feminino, 63 anos que se apresentou com proptose bilateral e oftalmoplegia. A tomografia computadorizada mostrou uma massa infiltrativa amorfa e calcificada em ambas as órbitas enquanto que a imagem por ressonância magnética mostrou imagem heterogênea hipointensa ponderada em T2. Uma biópsia foi realizada por orbitotomia anterior. A microscopia revelou um material extracelular amorfo, hialino e eosinofílico que corou com vermelho Congo e mostrou cor verde birrefringente à microscopia com luz polarizada, levando ao diagnóstico de amiloidose. O resultado da investigação sistêmica foi inteiramente negativo. Um período de seguimento de dois anos sem qualquer tratamento não evidenciou piora da condição. Enquanto que a presença de calcificação de lesão não vascular da órbita frequentemente é considerada sugestiva de doençamaligna, o nosso caso serve para lembrar que pode também ser um sinal característico de amiloidose orbitária.

Extraocular muscle cysticercosis mimicking idiopathic orbital inflammation: case report

Presentation of one case of extraocular muscle enlargement caused by cysticercosis, its clinical, diagnostic and treatment aspects, and review of the literature on this theme. A female 38-year-old patient with extraocular muscle enlargement and a small cystic lesion at the superior rectus muscle insertion was treated with oral prednisone for almost one year, with a non-specific inflammation of right orbit diagnosis. There were important ocular motility restriction and pain. Computerized tomography disclosed a superior rectus muscle thickening with a small cystic and apparently empty lesion at the muscle's insertion. Excisional biopsy and histopathological study confirmed the clinical suspicion of cysticercosis. There was partial resolution of the restricted motility. Extraocular muscle cysticercosis is the most common site of this disease when involving the orbit. Oral albendazole and prednisone are efficient, but a long history of disease can lead to important residual ocular motility restriction.

Apresentação de um caso de aumento de músculo extra-ocular causado por cisticercose, seus aspectos diagnósticos, clínicos, tratamento e revisão da literatura sobre o tema. Paciente de 38 anos do sexo feminino com aumento de músculo reto superior e pequena lesão cística foi tratada por um ano com prednisona oral com o diagnóstico de inflamação inespecífica da órbita. Havia importante restrição da motilidade ocular e dor. Tomografia computadorizada demonstrou espessamento do reto superior e pequena lesão cística, aparentemente sem conteúdo, na inserção do músculo. Biópsia excisional e estudo histopatológico confirmaram a suspeita de cisticercose. Houve melhora parcial da restrição de motilidade. A cisticercose de músculo extra-ocular é a mais frequente forma orbitária da doença. Tratamento clínico com albendazol e prednisona é eficiente, mas um atraso no diagnóstico pode levar a importante restrição residual na motilidade ocular.

Metástase no músculo reto inferior como sinal de apresentação de adenocarcinoma renal: relato de caso / Inferior rectus muscle metastasis as a presenting sign of renal cell carcinoma: case report

Proptose e diplopia decorrentes de alargamento de músculo extra-ocular representam importante sinal de apresentação de várias afecções da órbita. Embora a causa mais comum de alargamento de músculo extra-ocular seja a orbitopatia distiroidiana, o diagnóstico diferencial destas doenças é extenso. Relatamos neste trabalho o caso de um paciente com história de diplopia e proptose unilateral de três meses que apresentava importante espessamento isolado do músculo reto inferior direito e após investigação clínica, radiológica e biopsia incisional teve o diagnóstico de tumor metastático de células renais para o músculo reto inferior. Há poucos casos relatados de metástases para a musculatura ocular extrínseca sendo assim nosso objetivo relatar um novo caso, revisar a literatura e reforçar a inclusão deste distúrbio no diagnóstico diferencial do espessamento da musculatura extra-ocular.

Seesaw nystagmus caused by giant pituitary adenoma: case report

Adenoma pituitário gigante é um tumor incomum, maior que 4 cm que produz sintomas endócrinos, perda visual e paralisia de nervos cranianos. Relatamos um caso de nistagmo em gangorra como sinal de apresentação de adenoma pituitário gigante. Um paciente de 50 anos, masculino, apresentava cefaléia, perda visual e nistagmo em gangorra. A perimetria revelou hemianopsia bitemporal e a imagem por ressonância magnética demonstrou um adenoma pituitário gigante. Após a cirurgia, o nistagmo desapareceu. Nosso caso é importante na compreensão da fisiopatogenia do nistagmo em gangorra, pois documenta sua ocorrência em paciente com hemianopsia bitemporal decorrente de tumor hipofisário sem compressão mesencefálica.

Comparação entre os resultados da descompressão orbitária antro-etmoidal isolada e associada à remoção de tecido adiposo / A comparative study between the results of antro-ethmoidal orbital decompression isolated and associated with orbital fat removal

OBJETIVO: Comparar os resultados da descompressão orbitária antro-etmoidal isolada àqueles da mesma cirurgia associada à remoção de tecido orbitário em paciente com orbitopatia distiroidiana seqüelar. MÉTODOS: Foram analisadas 2 modalidades de descompressão orbitária. Ambas tiveram como indicação apenas a correção estética e do desconforto ocular dos pacientes. Todos pacientes se apresentavam na fase inativa da orbitopatia distiroidiana. Em um grupo de 12 pacientes (grupo 2) foram realizadas 19 cirurgias de descompressão orbitária antro-etmoidal isolada. No outro grupo (grupo 1) composto por 8 pacientes foram realizadas 10 cirurgias de descompressão óssea antro-etmoidal associada à remoção de aproximadamente 1 centímetro cúbico de tecido adiposo da órbita. Os resultados das cirurgias nos dois grupos foram comparados entre si. RESULTADOS: No grupo 2 a redução da proptose oscilou entre 1 e 5 mm (média 3,68±1,10 mm) e no grupo 1 variou de 1 a 5 mm (média 3,25±1,36 mm). CONCLUSÕES: Tanto a descompressão óssea isolada como aquela associada à remoção de tecido adiposo orbitário apresentam redução semelhante na proptose, não havendo diferença significativa entre elas. A remoção de gordura temporal inferior, em torno de 1 centímetro cúbico parece não aumentar a redução da proptose quando comparada com a cirurgia descompressiva óssea isolada. Porém fatores como a complacência de tecidos moles, a quantidade de gordura retirada e as janelas ósseas realizadas em cada grupo devem ser considerados na conclusão deste trabalho retrospectivo de comparação entre técnicas.

Toxoplamose ocular: aspectos imunologicos / Ocular toxoplasmosis: immunological aspects

A toxoplasmose, protozoose comum e benigna, assume eventualmente carater grave. O olho e um importante orgao-alvo do toxoplasma, sendo a retina frequente reservatorio de cistos de toxoplasma gondii. Assim, embora o quadro sistemico seja geralmente assintomatico, a toxoplamose e responsavel por 50 por cento dos casos de uveite no Brasil, sendo importante causa de cegueira. Em adicao, com o crescimento do numero de pessoas com SIDA e, por consequencia de pacientes com encefalite toxoplasmica, o estudo da toxoplasmose vem se tornando cada vez mais relevante...